La Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) è una grave patologia causata dalla disseminazione ematogena delle tossine esfoliative prodotte dallo Stafilococco di gruppo II, coagulasi-positivo.

La sindrome SSSS colpisce prevalentemente neonati e bambini che non hanno ancora le capacità di neutralizzare le tossine per via renale o mediante anticorpi neutralizzanti. Occasionalmente, pazienti adulti affetti da grave insufficienza renale o immunodepressione possono sviluppare la patologia. Il sesso maschile sembrerebbe essere più colpito con un rapporto maschi:femmine di 2:1.

L’agente patogeno maggiormente responsabile della sindrome è S.Aureus di gruppo II che produce tossine esfoliative (ET) A e B. ETA ed ETB sono serin proteasi che legano e tagliano la desmogleina 1 , ciò determina la separazione dei desmosomi e la disgregazione dello stato granuloso dell’epidermide con formazione di bolle. La desmogleina 1 è, per altro, lo stesso target del pemfigo foliaceo che ha infatti caratteristiche istologiche identiche alla sindrome SSSS. Diversamente, rispetto all’impetigine bollosa in cui gli effetti delle tossine ETs si limita al sito d’infezione, nella sindrome SSSS le tossine si diffondono per via ematogena e producono effetti diffusi a livello sistemico. Generalmente, il focus infettivo iniziale nei bambini è a livello nasofaringeo o congiuntivale, negli adulti è solitamente a livello polmonare. Molti sintomi prodromici possono precedere la manifestazione cutanea come febbre, malessere, irritabilità e dolenzia cutanea. La sintomatologia cutanea inizia con eritema localizzato al volto e alle pieghe cutanee, nel giro di 48 ore l’eritema diventa generalizzato. La cute assume un aspetto rugoso a causa della formazione di bolle. Sulla cute eritematosa insorgono vescicole larghe e flaccide che si rompono rapidamente producendo erosioni. Le bolle sono spesso presenti nelle zone di frizione, come le aree intertriginose, glutei, mani e piedi. Il segno di Nikolsky è positivo. Classicamente, le pieghe cutanee sono le prime in cui le bolle si ulcerano lasciando la cute umida e sottile. I pazienti presentano croste periorifiziali. Le aree desquamate appaiono eritematose simil ustionate. La perdita della barriera cutanea può determinare sepsi e squilibrio idro-elettrolitico. La desquamazione prosegue generalmente per 3-5 giorni ed è seguita da riepitelizzazione senza esiti cicatriziali. Se la patologia viene trattata adeguatamente si risolve nel giro di 1-2 settimane senza sequele. Il tasso di mortalità è del 3% nei bambini e di oltre il 50% negli adulti. L’esame istologico mostra una zona demarcata di clivaggio a livello dello strato granuloso. Non sono presenti cellule infiammatorie nelle bolle. La parte superiore del derma è priva di infiltrato infiammatorio e non sono presenti batteri gram positivi nelle biopsie cutanee.

La diagnosi di SSSS è generalmente clinica, le culture cellulari del materiale prelevato dalle bolle è negativa. La conta leucocitaria può essere elevata o normale. La diagnosi differenziale deve escludere ustioni solari, reazioni a farmaci, la malattia di Kawasaki, necrolisi epidermica tossica, l’impetigine bollosa estesa, esantemi virali, sindrome da shock tossico, GVHD, e il pemfigo foliaceo.

I pazienti con patologia severa richiedono ospedalizzazione e terapia antibiotica per via parenterale. Le forme più moderate possono invece essere trattate con dicloxacillina e cefalexina per almeno  1 settimana.

Bibliografia
  1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome:
    evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018 Apr;14(2):116-120.
    doi: 10.1007/s12519-018-0150-x. Epub 2018 Mar 5. Review.
  2. Mishra AK, Yadav P, Mishra A. A Systemic Review on Staphylococcal Scalded Skin
    Syndrome (SSSS): A Rare and Critical Disease of Neonates. Open Microbiol J. 2016
    Aug 31;10:150-9. doi: 10.2174/1874285801610010150.
  3. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin
    syndrome in U.S. children. Br J Dermatol. 2018 Mar;178(3):704-708. doi:
    10.1111/bjd.16097. Epub 2018 Jan 11.
  4. Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2003;4(3):165-75. Review.
  5. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and scalded skin syndrome: diagnosis andmanagement in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Nov;28(11):1418-23. doi: 10.1111/jdv.12541. Epub 2014 May 20. Review.
Mis favoritos