Il linfogranuloma venereo (LGV) o malattia di Durand-Nicolas-Favre è una rara malattia sessualmente trasmessa causata da Chlamidia Trachomatis.

LGV è una patologia endemica in alcune aree dell’Africa, dell’Asia e dell’America del Sud, si osserva invece più raramente in altre parti del mondo.

Il linfogranuloma venereo è causato dai sierotipi L1, L2, L3 di Chlamydia trachomatis. Questi sierotipi differiscono dai sierotipi della clamidia responsabili del tracoma, della congiuntivite da inclusi, dell’uretrite e della cervicite da clamidia in quanto capaci di invadere e riprodursi nei linfonodi regionali.

La patologia vede 3 fasi

  1. Infezione iniziale della mucosa genitale
  2. Linfoadenomegalia inguinale generalmente unilaterale
  3. Formazione di una massa ferma dura che drena spontaneamente e va in involuzione spesso si accompagna a proctocolite, con il coinvolgimento perirettale o del tessuto linfatico perianale.

La prima fase inizia dopo un’incubazione di circa 3-12 giorni, clinicamente si osserva una piccola lesione cutanea simil erpetica presso il sito d’inoculo del patogeno, la lesione guarisce spontaneamente senza lasciare esiti cicatriziali. Questa lesione transitoria generalmente si localizza nel solco coronale nell’uomo e nella parete posteriore della vagina nella donna e si accompagna a linfangite locale.

La seconda fase della malattia inizia comunemente dopo circa 2-4 settimane, è caratterizzata dal coinvolgimento linfonodale con ingrandimento dei linfonodi inguinali (definiti bubboni) sovrastati da cute fortemente eritematosa, generalmente l’interessamento è monolaterale. I bubboni aderiscono ai tessuti profondi e causano infiammazione e dolore, a volte si accompagnano a febbre e malessere.

Durante la terza fase i bubboni possono rompersi e drenare pus o possono svilupparsi fistole drenanti multiple da cui può fuoriuscire materiale purulento o ematico. Se la patologia non viene trattata le recidive si presentano in oltre il 20% dei pazienti. Seppur raramente, può svilupparsi un coinvolgimento multiorgano con irritazione meningea, epatite ed artrite. Le manifestazioni della sindrome ano-genito-rettale includono proctocoliti, iperplasia del tessuto linfatico intestinale e perirettale che determinano manifestazioni tardive caratterizzate da ascessi locali con fistole e stenosi anali.

Le infezioni extragenitali, che coinvolgono usualmente l’orofaringe, sono di difficile diagnosi.

Istologicamente, la cute può essere ulcerata. Nel derma si osserva un denso infiltrato ricco di neutrofili, istiociti, plasma cellule e cellule giganti multinucleate. Nonostante gli ascessi possano presentarsi anche a livello cutaneo, gli ascessi caratteristici si localizzano a livello linfonodale.

La diagnosi è clinica  e laboratoristica con la ricerca del DNA della Clamidia nei tessuti lesionali identificato mediante PCR.

La diagnosi differenziale deve escludere altre patologie che provocano linfoadenomegalia come l’ulcera molle e la malattia da graffio di gatto e patologie caratterizzate da ulcere cutanee ed erosioni. Infezioni piogeniche o da micobatteri devono essere escluse come pure patologie come il morbo di Crohn. Routinariamente, si raccomanda di eseguire esami sierologici per escludere HIV e sifilide. La terapia si avvale dell’utilizzo della doxiciclina o dei macrolidi. Talvolta potrà essere necessario l’intervento chirurgico per il trattamento dei bubboni soprattutto se di grandi dimensioni. Il partner sessuale dovrà essere visitato e sarà necessario il trattamento nel caso di contatti sessuali nei 30 giorni precedenti l’inizio della sintomatologia clinica.

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