Il lichen spinulosus (LS) è caratterizzato dalla presenza di papule follicolari cheratosiche color pelle raggruppate in cluster. Questa patologia è stata descritta per la prima volta da Adamson nel 1908 come una dermatite cronica superficiale con chiazze lesionali circoscritte presente nei bambini e negli adolescenti. Nonostante molti fattori come l’atopia, le infezioni e la genetica giochino un ruolo nello sviluppo del lichen spinulosus l’esatta eziologia resta ancora sconosciuta e molti pazienti non presentano altre anomalie sistemiche associate. Lesioni simil lichen sclerosus sono state descritte in pazienti affetti da HIV. Comorbidità frequentemente associate sono la dermatite seborroica, reazione a farmaci, morbo di Hodgkin, malattia di Crohn, sifilide ed infezioni fungine.


Uehara A, Abe M, Shimizu A, Motegi S, Amano H, Ishikawa O. Successful
treatment of lichen spinulosus with topical adapalene. Eur J Dermatol. 2015
Sep-Oct;25(5):490-1. doi: 10.1684/ejd.2015.2597.

Clinicamente, le lesioni hanno un diametro compreso tra i 2-6cm e sono caratterizzate da raggruppamenti di papule follicolari cheratosiche. Le zone maggiormente coinvolte sono il collo, le spalle, la superficie estensoria delle braccia, l’addome, i glutei e la fossa poplitea. Il volto, le mani e i piedi sono generalmente risparmiati, la distribuzione è spesso simmetrica. Le lesioni insorgono rapidamente e si allargano nel giro di pochi giorni per poi restare stazionarie.

Il LS idiopatico appare generalmente durante l’infanzia o l’adolescenza ed è asintomatico, solo raramente i pazienti possono lamentare prurito e in tali evenienze le chiazze possono essere circondate da un eritema pallido. Istologicamente, la malattia mima la cheratosi pilare.

Molte diagnosi differenziali sono state proposte tra cui la cheratosi circoscritta, l’ittiosi follicolare, la pitiriasi rubra pilare giovanile. La cheratosi circoscritta si presenta classicamente con un gruppo di papule folliculocentriche ben circoscritte associate o meno a ipercheratosi palmo-plantare. Le lesioni prediligono il collo, le ginocchia, i gomiti, la zona sacrale e le pieghe ascellari. L’insorgenza avviene tra i 3-5 anni di età. La patogenesi resta sconosciuta ma viene classificata nella famiglia della psoriasi. L’ittiosi follicolare è un raro disordine caratterizzato dalla presenza di papule cheratosiche con la presenza di un tappo follicolare e osti follicolari prominenti. La patologia insorge tipicamente durante l’infanzia. Le aree interessate dalla malattia sono la regione testa-collo, le superfici estensorie delle estremità, i gomiti e le ginocchia. La sindrome IFAP è caratterizzata da ittiosi follicolare con atrichia e fotofobia ed è un raro disordine X linked recessivo con cheratosi follicolare decalvante. Questa sindrome si presenta con cheratosi follicolare non infiammatoria diffusa, alopecia generalizzata non cicatriziale e fotofobia. La displasia mucoepiteliale ereditaria è una condizione autosomica dominante che si manifesta con severa cheratite, eritema della mucosa orale, placche perineali psoriasiformi, cheratosi follicolare diffusa e alopecia non cicatriziale.

Meno comunemente, il lichen spinulosos può essere confuso con la cheratosi pilare (in cui è presente eritema perifollicolare ed è mancante il raggruppamento delle lesioni), lichen planopilaris e frinoderma. Se la patologia si presenta al volto la diagnosi differenziale è con la pitiriasi rubra pilaris (soprattutto se la patologia interessa pazienti HIV positivi), folliculodistrofia negli immunodepressi, demodicosi, mucinosi follicolare, o reazione avversa a terapia sistemica con litio.

La terapia si avvale dell’ applicazione topica di acido lattico al 12%, urea al 20-40%, acido salicilico al 6%.

Bibliografia
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