Il melanoma ungueale è considerato, nella maggior parte dei casi, una variante del melanoma acrale lentigginoso. Più raramente, i melanomi che interessano l’unghia sono il melanoma nodulare e il desmoplastico.

Il melanoma ungueale può insorgere in qualsiasi unghia e localizzarsi in sede subungueale (origina dalla matrice), ungueale (sotto al piatto ungueale) e periungueale (origina dalla cute al di sotto del piatto ungueale).

I melanomi ungueali sono una rara entità e rappresentano l’1% di tutti i melanomi, colpiscono senza predilezione ogni razza, l’età media d’insorgenza è tra i 40 e i 70 anni.

Clinicamente, il melanoma subungueale si presenta inizialmente come una banda pigmentata visibile lungo il piatto ungueale (melanonichia), nel giro di mesi e settimane la banda diventa più spessa soprattutto nella porzione prossimale, la pigmentazione diventa irregolare e può coinvolgere la cute adiacente prossimale o laterale (segno di Hutchinson), può diventare nodulare, ulcerarsi e sanguinare, può determinare assottigliamento, rottura e distorsione del piatto ungueale.

Melanoma ungueale

Più della metà dei casi sono amelanotici e talvolta possono essere misdiagnosticati come verruca volgare in questi casi la diagnosi è spesso tardiva. Il melanoma ungueale è generalmente asintomatico, ma le forme avanzate possono determinare dolore severo.

La diagnosi si avvale della clinica (larghezza della banda >3mm, colori multipli lesione in evoluzione), della dermatoscopia ma soprattutto dell’esame istologico.

La diagnosi differenziale più comune è con il nevo melanocitico della matrice ungueale che però è generalmente più sottile (<3mm) ed ha una pigmentazione più uniforme. Altre diagnosi differenziali includono l’onicomicosi, la paronichia, il granuloma piogenico, e il carcinoma squamocellulare.

Levit et al. hanno proposto le linee guida dell’ABCDEF per le lesioni pigmentate ungueali:

A: 40-70 anni, Africani, giapponesi, cinesi e nativi americani

B: banda di colore marrone-nero >3mm con bordi variegati

C: Cambiamenti nella banda ungueale e nella morfologia ungueale

D: interessamento delle dita (pollice, alluce, indice)

E: estensione della discolorazione della cute che circonda l’unghia (segno di Hutchinson)

F: storia personale o familiare di melanoma

I criteri dermoscopici per la diagnosi differenziale delle bande pigmentate ungueali sono:

  • Spessore della banda pigmentate che occupa più di 2/3 del piatto ungueale
  • Colore grigio-nero
  • Linee pigmentate irregolari
  • Segno di Hutchinson e micro-Hutchinson (pigmentazione cutanea visibile alla dermoscopia ma non clinicamente)
  • Distrofia ungueale

La pigmentazione granulare è un criterio comune al 40% dei melanomi ungueali e solo al 3,5% delle lesioni pigmentate benigne. Le caratteristiche dermoscopiche dell’iponichia sono linee parallele pigmentate localizzate alle creste (al contrario i nevi hanno una pigmentazione nei solchi o diffusa). Generalmente la lesione si presenta con un background marrone con linee longitudinali e irregolare colore, spessore e spaziature. Le lesioni pigmentate subungueali possono presentare ulcerazione e si associano ad onicolisi e distruzione ungueale. I noduli amelanotici si ulcerano e sanguinano frequentemente e possono simulare il granuloma piogenico.

La terapia d’elezione è chirurgica e richiede l’asportazione dell’intero apparato ungueale. Talvolta è necessaria l’amputazione della parte terminale del dito.

Ad alcuni pazienti viene effettuata la biopsia del linfonodo sentinella se lo spessore del melanoma lo richiede.

La diagnosi è spesso tardiva soprattutto perché molte lesioni sono amelanotiche e di difficile diagnosi clinica. La sopravvivenza media a 5 anni varia tra il 16% e l’87% a seconda dei vari studi.

Bibliografia
  1. Chamberlain A. Ng J. Cutaneous melanoma – Atypical variants and presentations. Aust Fam Physician. 2009 Jul;38(7):476-82.
  2. Detection of Subungual Melanoma In Situ: Proposal of ABCD Strategy in Clinical Practice Based on Case Series. Ann Dermatol. 2017;30(1):36-40. PubMed Central
  3. Levit EK, Kagen MH, Scher RK, Grossman M, Altman E. The ABC rule for clinical detection of subungual melanoma. J Am Acad Dermatol. 2000 Feb;42(2 Pt 1):269-74. Review. PubMed PMID: 10642684
  4. Benati E, Ribero S, Longo C, Piana S, Puig S, Carrera C, Cicero F, Kittler H,  Deinlein T, Zalaudek I, Stolz W, Scope A, Pellacani G, Moscarella E, Piraccini
    BM, Starace M, Argenziano G. Clinical and dermoscopic clues to differentiate pigmented nail bands: an International Dermoscopy Society study. J Eur Acad
    Dermatol Venereol. 2017 Apr;31(4):732-736. doi: 10.1111/jdv.13991. Epub 2016 Nov 15. PubMed PMID: 27696528
  5. Ruben BS. Pigmented Lesions of the Nail Unit: Clinical and Histopathologic Features. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery 2010;29(3):148-158
Mis favoritos