Il carcinoma basocellulare (BCC) è il tumore più comune nella popolazione caucasica rappresentando circa l’80% dei tumori cutanei non-melanoma (NMSC). Il BCC è caratterizzato usualmente da crescita lenta, capacità di invadere e distruggere i tessuti vicini e sottostanti, e raramente ha capacità di metastatizzazione.

L’incidenza del BCC è in continuo aumento, la sua incidenza e’ >1000/100.000 in Australia. In Italia l’incidenza è di circa 100 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza aumenta in pazienti con età  superiore ai 40 anni.

I fattori di rischio per lo sviluppo del BCC includono esposizione solare cronica e/o intermittente durante l’infanzia e l’adolescenza, fototipo I e II, radiazioni ionizzanti, arsenico, fototerapia, e immunodepressione. Alcune genodermatosi come la sindrome di Gorlin, la sindrome Bazex-Dupré-Christol, la sindrome Rombo, la sindrome Oley e lo Xeroderma pigmentoso si associano allo sviluppo di BCC multipli.

Il BCC puo’ manifestarsi con diverse varianti clinico-patologiche caratterizzate da una diversa distribuzione anatomica, decorso e prognosi. Le principali varianti sono la forma nodulare, la superficiale e il fibroepitelioma di Pinkus.

I sottotipi piu’ aggressivi sono il BCC infiltrante, il morfeiforme e il basosquamo, che hanno caratteristiche cliniche poco specifiche come placche infiltrate e mal definite localizzate prevalentemente al volto o tronco, la cui diagnosi definitiva è sempre di tipo istologico.

La diagnosi di BCC si basa sull’insieme delle caratteristiche cliniche e dermoscopiche della lesione.

Le caratteristiche dermoscopiche del BCC comprendono alcune caratteristiche specifiche tra cui i vasi arborescenti, le aree a foglia d’acero, le aree a ruota di carro e le grandi aree ovoidali grigio-blu. Inoltre, negli ultimi anni sono state introdotte nuove tecniche diagnostiche non invasive per la diagnosi in vivo del BCC quali la microscopia confocale e l’OCT, caratterizzate da una  risoluzione e specificità che si avvicina a quella istologica. Tuttavia, tali metodiche sono considerate indagini di secondo livello, e non rientrano nella pratica clinica comune.

L’esame istologico è dirimente ai fini diagnostici e permette di stabilire precisamente la variante clinico-patologica.

Il trattamento di prima linea è la terapia chirurgica radicale con esame istologico, la terapia medica va riservata a casi in cui le procedure chirurgiche non sono raccomandate per la localizzazione, l’estensione della lesione e/o le comorbidità del paziente. Il tasso di recidiva a 5 anni è inferiore al 10% per i BCC superficiali e nodulari e BCC con istotipi aggressivi (sclerodermiforme, nodulo-infiltrativo e multifocale) mentre nelle lesioni incompletamente escisse il tasso di recidiva a 5 anni è del 42%. La radioterapia (RT) può essere effettuata in pazienti non candidabili alla terapia chirurgica o come terapia adiuvante.

Le terapie topiche: imiquimod 5% crema, 5-Fluororacile topico (5-FU) e terapia fotodinamica (MAL-PDT) sono indicate nei BCC superficiali. Il tasso di guarigione completa è dell’83% per la terapia con imiquimod, 80% per 5-FU e 73% per il MAL-PDT, dopo 12 mesi di follow-up.

La maggior parte dei BCC è caratterizzata da mutazioni genetiche che attivano il pathway di Hedgehog (HH) all’interno di cellule progenitrici interfollicolari epidermiche. Vismodegib e Sonidegib sono terapie target  in grado di inibire selettivamente una delle molecole chiave (SMO) nel pathway di HH. Il trattamento con vismodegib è approvato per  pazienti adulti affetti da BCC metastatico o localmente avanzato, in cui sia sconsigliato l’approccio chirurgico o la radioterapia. La maggior parte dei pazienti, trattati con vismodegib, ha mostrato una drastica riduzione delle dimensioni e/o del numero dei tumori.

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